RESUMO
Sem tempo? A Lili IA resume para você
Por Alessandro Vittorio Romano — Em uma conversa atenta sobre ritmos da saúde infantil, Emanuele Nicastro, da Hepatologia Pediátrica e transplantes do Hospital Papa Giovanni XXIII em Bérgamo e vice-presidente da Sigenp, traça um cenário claro sobre a síndrome de Alagille e as novidades terapêuticas que podem devolver qualidade de vida às famílias.
“A síndrome de Alagille é uma doença genética rara e multisistêmica, causada por mutações no gene JAG1 ou, menos frequentemente, em NOTCH2”, explica Nicastro. Essas alterações comprometem múltiplos órgãos, mas é no fígado — onde ocorre uma redução dos ductos biliares, a chamada duktopenia — que os sinais costumam ser mais evidentes. A consequência é a retenção da bile, conhecida por colestase, que traz consigo sintomas que afetam profundamente o cotidiano das crianças.
Entre esses sintomas, o prurido colestático sobressai: intenso, desgastante e muitas vezes incapacitante. Além do desconforto cutâneo, a colestase pode provocar deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) e o aparecimento de xantomas — depósitos de colesterol na pele que, além de visíveis, podem trazer impacto estético e funcional.
“Com odevixibat conseguimos reduzir o prurido e melhorar o sono dos pequenos pacientes”, afirma Nicastro. O medicamento age inibindo um transportador intestinal de ácidos biliares, interrompendo em parte o ciclo enterohepático. Ao bloquear esse mecanismo, aumenta-se a eliminação fecal dos ácidos biliares e reduzem-se seus níveis no sangue. O estudo clínico de fase 3 ASSERT mostrou que essa estratégia leva a uma redução significativa do prurido colestático e a ganhos reais na qualidade do sono das crianças tratadas.
Para além do alívio imediato do desconforto, Nicastro ressalta que o controle do prurido tem efeitos em cascata sobre o bem-estar: menos fadiga, menor sobrecarga da família, melhor capacidade de atenção e aprendizagem, e um ambiente psicológico mais favorável para o desenvolvimento. “Esses ganhos correspondem a uma colheita de hábitos saudáveis que nutrem as raízes do bem-estar das crianças”, observa, com a sensibilidade de quem acompanha famílias no dia a dia.
Um ponto crucial lembrado pelo especialista é que o prurido severo pode, em alguns casos, tornar-se indicação de transplante de fígado. Evitar ou adiar esse procedimento é especialmente importante entre crianças com comorbidades cardiacas ou renais, para as quais a cirurgia apresenta riscos acrescidos. Reduzir a necessidade de transplante significa, portanto, proteger o corpo e a respiração da cidade íntima das famílias.
Em última análise, a chegada de terapias como o odevixibat representa mais do que um avanço técnico: é a possibilidade de devolver noites serenas, dias menos marcados pela coceira e um espaço de crescimento mais tranquilo. É a promessa de alinhar o tempo interno do corpo à rotina das famílias, cultivando qualidade de vida sob um cuidado informado e compassivo.
